AKUTRUM.SE

Angioödem är en svullnad som uppstår i hud och/eller slemhinnor – vanligtvis ansikte, tunga, larynx, buk eller extremiteter. Patienter med kliniska tecken till ofri luftväg kan alltså drabbats av angioödem trots att ingen svullnad ses, eftersom ödemet kan vara begränsat till att enbart involvera larynx. Etiologin kan förenklat sägas vara histaminmedierad eller bradykininmedierad. Det är viktigt att utreda etiologin eftersom behandlingen skiljer sig åt. 

Histaminmedierade angioödem är vanligast och utlöses av en allergisk reaktion, i regel hastigt efter exponering mot allergenen. Det kan uppstå som ett isolerat angioödem men också som en del i en fulminant anafylaxi. Behandlingen utgörs av adrenalin, kortison och antihistamin där adrenalin är den tveklöst viktigaste delen i det akuta skedet. Behandlingseffekten inträder i regel hastigt. Av denna orsak behandlas idiopatiska angioödem som om de vore histaminmedierade eftersom eventuell terapisvikt då kan konstateras tidigt och annan behandling övervägas. Beakta emellertid att svåra histaminmedierade reaktioner kan kräva upprepade doser adrenalin, varför terapisvikt inte nödvändigtvis betyder att diagnosen är fel.

Bradykininmedierade angioödem orsakas huvudsakligen av hereditärt- och förvärvat angioödem. Dessa patienter har en defekt eller brist på proteinet C1-inhibitor, vilket leder till att det bildas vasoaktiva kininer, framför allt bradykinin, som i sin tur kan utlösa ett angioödem. Dessa skov kan uppstå spontant, men även i samband med stresspåslag och lindriga trauman. Behandlingen utgörs av Berinert – en C1-esterashämmare som kompletterar den endogena bristen – eller Ikatibant, som är en selektiv kompetitiv antagonist mot bradykinin 2-receptorn.
Tranexamsyra är ett erfarenhetsbeprövat läkemedel vid bradykininmedierade angioödem, men det saknas tillräcklig vetenskaplig evidens för indikation som akutläkemedel. Det finns emellertid en retrospektiv studie där tranexamsyra som enda behandling var tillräckligt för att behandla angioödemet hos 27 av 33 patienter.
Färskfrusen plasma har använts historiskt mot bradykininmedierade angioödem, men bör idag avstås till fördel av ovan nämnda läkemedel.

En del läkemedel kan orsaka angioödem. Huruvida reaktionen är histamin- eller bradykininmedierad beror på läkemedlet i fråga. Angioödem inducerade av behandling med ACE-hämmare eller ARB betraktas huvudsakligen som bradykininmedierade, men sannolikt är sanningen mer komplicerad eftersom dessa inte svarar lika bra på behandling inriktad mot bradykinin som hereditärt angioödem gör. Vid misstanke om NSAID-utlöst angioödem rekommenderas behandling som vid histaminmedierat angioödem, dels eftersom patofysiologin är osäker men också eftersom eventuell behandlingseffekt inträder snabbare om det rör sig om ett histaminmedierat ödem.